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闭塞性血栓性脉管炎的发病机制

发表日期:2015-07-31 | 来源 :未知 | 点击数: 次 收听:
1.病理特点 脉管炎是一种周围血管的病变,血管全层呈炎性反应有腔内血栓形成和管腔阻塞。其特点如下:
(1)病变主要侵犯下肢血管,病情进展可侵犯上肢。心、脑、肠、肾等内脏血管虽可累及,但极罕见。在上海中山医院261例中,上下肢同时受累者21例,无一例单独发生在上肢的。
(2)病变主要累及中小型动脉。如胫前、胫后、足背、跖、桡、尺和手掌等动脉。其他较大的动脉如股和肱动脉发生病变较少见。据一组198例脉管炎病人进行两侧股动脉造影类型分析,对其中105例210条肢体动脉造影类型分析,显示胫前、胫后和腓动脉闭塞分别占90%、80%和50%。腓动脉有半数未闭塞。有40%的病人,除小腿动脉闭塞外,股腘动脉也受累。股腘动脉病变系由小腿动脉病变向近心端发展形成。约40%小腿血管闭塞类型两侧相似。半数以上在闭塞远侧动脉主干消失。
(3)病变的血管壁全层呈非化脓性血管炎改变,在全层血管壁中有广泛的淋巴细胞浸润及内皮细胞和成纤维细胞增生。中性粒细胞浸润较少,偶见巨细胞。早期即有管腔内血栓形成,血栓初期为红色或棕色,后变为淡黄色,含有很多内皮细胞及成纤维细胞。后期血栓机化,伴有血管腔内细小再管化,血管壁的交感神经可发生神经周围炎、神经退行性变和纤维化。静脉受累的病理变化与动脉大体相同。
(4)病变为节段性,并常呈节段性分布,节段之间有内膜正常的管壁、病变和正常部分的界线分明。
(5)少数病人在病变后期,血管壁和血管周围组织呈广泛纤维化,动脉、静脉和神经可被纤维组织包围,形成一硬索条周围可以见到侧支循环形成。
(6)血管闭塞的同时,虽可逐渐建立侧支循环,但常不足以代偿。因此受累肢体供血不足,发生疼痛、功能障碍以及骨骼和软组织营养障碍。肌肉和皮肤萎缩,骨质疏松或发生坏死,骨髓炎。足和趾部脂肪吸收和纤维化。趾甲增厚,生长缓慢。毛发脱落,趾部毛细血管增多,扩张而无张力。后期可发生足部坏疽和溃疡,继发感染,弥漫性蜂窝织炎、腱鞘脓肿或上行性淋巴管炎。严重病例可发生神经纤维化,甚至发生神经纤维与其细胞体分离变性。
2.病理过程 血栓闭塞性脉管炎的病理过程可分为急性期、进展期和终末期。
(1)急性期:急性期的病理变化是最有特点和诊断价值的,主要表现为血管壁全层的炎症反应,并伴有血栓形成、管腔闭塞,血栓周围有多形核白细胞浸润,有微脓肿形成。
(2)进展期:在进展期主要为闭塞性血栓的机化,并有大量炎症细胞向血栓内浸润,而同时血管壁的炎性反应则要轻得多。
(3)终末期:终末期主要的病理变化是血栓机化后的再通,血管壁中、外膜层的再管化,以及血管周围的纤维化。同时血管壁的交感神经也可发生神经周围炎,神经退行性变和纤维化。此期的病理改变往往缺乏特征性,易与动脉硬化引起血管闭塞的晚期改变相混淆。总之血栓形成,大量炎症细胞浸润和增生是血栓闭塞性脉管炎特征性的病理改变。

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